전신성 홍반성 루푸스의 정의와 치료

          전신성 홍반성 루푸스

전신성 홍반성 루푸스 (Systemic lupus erythematosus)

정의

전신성 홍반성 루푸스는 원인 불명의 류마티스 질환으로, 자가 항원에 대한 자가 항체를 형성하여 신, 혈구, 중추 신경계 등의 표적 기관에 염증을 일으켜 손상을 줍니다. 

자연 경과는 예견할 수 없는데, 다양한 경과를 취하여 치료하지 않은 루푸스가 자연 치유되기도 하고, 몇 년씩 끌거나 갑자기 사망하기도 합니다. 임상 증상 및 예후도 다양하나, 조기 진단하여 조기 치료하는 것이 예후 개선에 중요합니다.

소아에서는 사춘기 여아에서 많이 발생하며, 발열, 체중 감소, 혈액학적 이상, 관절염과 함께 심, 폐, 중추 신경계, 신을 침범할 수 있는 전신성 질환으로써, 60-80%의 소아 환자가 초기에 소변 검사 이상, 신기능 이상을 보이게 됩니다.

병태생리

전신성 홍반성 루푸스의 원인은 확실하지 않으나 유전, 호르몬, 환경 등의 복합 요소가 관련된 면역 조절 이상에 의한 것으로 생각됩니다. 

가장 중요한 것은 자가 하원, 특히 DNA 및 다른 핵항원, 혈소판, 리보솜, 응고 인자, 면역 글로불린, 적혈구, 백혈구 등에 대한 자가 항체 형성입니다. 

이러한 자가 항체들은 혈액 내를 순환하기도 하고, 조직과 결합하여 면역 복합체를 형성하며, 결국에는 보체와 결합을 통하여 염증 세포를 동원함으로써 조직 파괴를 초래하게 됩니다.

주증상

매우 다양하게 증상이 나타나며 소아에서는 흔히 열, 피로감, 관절통이나 관절염, 발진이 나타나게 됩니다.

중증 루푸스에 나타날 수 있는 여러가지 증상

광과민성

신경계장애 : 경련, 정신병

나비모양발진,원판상발진

구강내 궤양

흉막염

심막염

신장애;단백뇨,혈뇨,고혈압

면역학적 장애 : LE세포 양성, 항 DNA항체 양성 등

혈역학적 장애 : 용혈성빈혈, 백혈구-림프구 감소증, 혈소판 감소증

항핵 항체 양성

관절염

검사 및 진단

항핵 항체는 활동성 환자 거의 모두에서 양성을 나타냅니다. 또한 항 DNS항체와 보체수치 등이 루푸스의 활동성을 나타내는 지표로 사용됩니다.

루푸스의 진단은 임상 증상과 검사 소견에 따르는데 진단 기중이 되는 11개 항목 중에 4개 이상이 동시성으로 또는 어느 기간에 걸쳐 나타나면 진단할 수 있습니다.

치료경과 및 예후

병의 정도와 침범된 기관에 따라 치료 방침이 결정되는데, 병의 활성도를 나타내는 혈청 표지자를 지표로 삼아 환자의 임상적 호전을 유도하고, 혈청 보체치를 정상화하는 데 치료의 목적이 있습니다.

병의 정도와 침범된 기관에 따라 치료 방침이 결정됩니다. 가벼운 임상 증상에 대해서는 항말라리아 제제인 hydroxychloroquine을 사용하며, 혈전증이 있을 경우에는 항응고제 치료를, 전신 증상이 있는 경우 스테로이드 치료를 요합니다. 심한 신장 질환이 있는 경우에는 cyclophosphamide같은 세포 독성 약물 치료를 하게 됩니다.

루푸스 치료에서 가장 중요한 점은 정기적인 진찰 및 검사를 철저히 하고, 특히 신기능과 활성도 측정 지표들의 변화를 빨리 찾아 내어 적절한 치료를 해야 하는 것입니다. 루푸스는 만성 질환이므로 평생 동안 추적 관찰 및 꾸준한 치료가 필요합니다.

전신성 홍반성 루푸스의 예후는 신경학적 합병증, 감염, 미만성 증식성 사구체 신염 유무에 많이 좌우됩니다. 과거에는 치료 성적이 좋지 않았으나, 최근 10년동안 약물의 적절한 사용으로 많은 효과를 보았습니다. 일부 환자들에서는 신장 질환이 진행하여 말기 신부전이 되기도 하며, 이 경우에는 투석치료를 6개월이상 지속한 후에 신 이식을 고려하게 됩니다. 신 이식후의 재발은 드문 것으로 알려져 있습니다.

루푸스 신염

루푸스가 신장까지 영향을 주는 경우, 루푸스 신염이라고 합니다. 신장 침범의 범위나 정도는 매우 넓어서 신증상이 없고 요소견이 정상인 경우, 급속히 신기능이 나빠지는 경우, 급성 신부전증, 미만성 증식성 반월체 사구체신염까지 다양하게 나타납니다. 루푸스 신염의 사망률은 상당히 감소하였으나 이환율은 높습니다.

단백뇨, 혈뇨, 고혈압이 루푸스 신염의 흔한 증상이며, 이러한 증상을 나타내는 경우에 조직검사를 통해서 루푸스 신염의 분류를 결정하게 됩니다. 

보통 5단계로 분류를 하게 되는데, 1형과 2형인 경우는 신질환의 진행 가능성이 아주 적으므로 신염에 관한 특이 치료는 필요가 없고, 세심한 추적관찰만이 필요합니다. 3형과 4형의 경우에는 집중적인 치료가 필요하게 됩니다.

자료 : i 연세세브란스

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