쿠싱병이란, 비만과 헷갈리는 내분비계 희귀병…특징은?

쿠싱병이란, 비만과 헷갈리는 내분비계 희귀병…특징은?

4월 8일은 희귀질병인 쿠싱병을 알리는 날이다.

지난 8일 쿠싱병의 날을 맞아 희귀병의 일종인 '쿠싱병'이 화제다.

쿠싱병이란 우리 몸의 호르몬 분비를 관장하는 뇌하수체에 종양이 생겨 발생하는 병이다. 병명은 최초 발견자인 미국의 하비 쿠싱(1869~1939) 박사의 이름에서 유래했다.

뇌하수체는 신진대사에 관여하는 각종 호르몬을 조절하는 곳이다. 이곳에 종양이 생기면 스트레스 호르몬인 부신피질 자극 호르몬과 스테로이드 호르몬인 코르티솔이 과다분비되기 시작한다.

코르티솔은 스트레스에 대응해 신체의 방어능력을 강화하는 역할을 하지만, 과다분비될 경우 고혈압·고지혈증·고혈당·골다공증 등 심각한 합병증이 나타날 수 있다. 심근경색이나 심부전, 뇌혈관 장애 등 심뇌혈관계 합병증까지 발생할 수 있다.

이밖에도 치료를 위해 오랫동안 당질 코르티코이드를 복용해 쿠싱병에 걸리는 경우도 있다. 이 경우 부신피질에서 당질 코르티코이드가 만성적으로 과다하게 분비돼 쿠싱병을 유발한다.

쿠싱병에 걸린 환자는 팔다리가 점점 가늘어지고 얼굴과 몸통에 살이 찌는 증상을 경험한다. 쿠싱병 환자는 비만 환자와 비슷해 보이지만, 유난히 복부와 뒷덜미 지방이 과다하게 축적되는 버펄로 험프(Buffalo's hump)와 얼굴이 부풀어 오르는 월상안(Moon face) 증상을 보인다.

쿠싱병은 또한 얼굴이 붉고 피부가 얇은 것이 특징이며, 혈압의 상승과 혈당의 상승, 골다공증, 골절과 같은 신체 변화가 동반된다. 여성의 경우 월경 장애가 있을 수 있다.

그 외에도 온몸에 잔털이 많이 나는 다모증, 여드름, 근력의 저하, 성욕 감퇴, 우울증, 과민성 등 심리적 증상이 나타날 수 있다.

연구에 따르면 쿠싱병 환자들이 제대로 된 진단 및 치료를 받기까지 걸리는 시간은 증상이 나타난 뒤 평균 4~5년에 이른다. 쿠싱병의 증상과 특징을 잘 몰라 병원에 가지 않기 때문이다.

이러한 인식의 변화를 위해 신경내분비연구회는 지난해부터 매년 4월 8일을 쿠싱병의 날로 정해 캠페인을 벌이고 있다. 하비 쿠싱 박사가 태어난 이날에는 세계적으로 쿠싱병 인식을 높이기 위한 각종 행사가 벌어진다.